Tumor filoides (phyllodes)

Autor: Klaus Schumacher                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                   

Definição

Tumor fibroepitelial raro da mama. Pode ter comportamento biológico variável; podendo ser benigno (evolução similar ao fibroadenoma) a maligno, inclusive com metástases.

Epidemiologia

Corresponde a menos de 1% de todos os tumores de mama da mulher. Idade mediana para aparecimento é de 42-45 anos. Pode ocorrer no sexo masculino, geralmente associado a ginecomastia.

Patologia

O termo phyllodes faz referência ao aspecto foliáceo das células à microscopia óptica de pequeno aumento, denotando um padrão de crescimento. Além disto, é típico a presença de múltiplas pequenas formações císticas.

Algo muito característico é a presença de 2 componentes: (1) epitelial e (2) estromal – este mais proeminente. Pode ser benigno (75%), borderline (15%) e maligno (10%).

Apresentação clínica

Massa mamária geralmente palpável no exame físico pelas suas grandes dimensões (20% são impalpáveis), variando de 1-10 cm (média de 4-7 cm). Retração de mamilo, ulceração, invasão de parede torácica e bilateralidade são infrequentes, mas possíveis. Outra coisa infrequente, mas possível naqueles tumores de maiores dimensões é a necrose da pele devido compressão vascular pelo tumor. Dor e acometimento linfonodal também são infrequentes.

Diagnóstico

Nódulo mamário palpável de grandes dimensões (>3 cm) e de rápido crescimento; sendo a história bastante sugestiva. Geralmente sem dor e sem envolvimento linfonodal. A história clínica é bastante sugestiva. O diagnóstico final apenas é dado pelo anatomopatológico.

Imagem

O diagnóstico final é alcançado apenas pela histologia. As maiores dicas para este diagnóstico é o tamanho inicial (>3 cm) e a velocidade de crescimento. As demais características são similares ao fibroadenoma.

Mamografia

Aparência similar ao fibroadenoma: lesão redonda, oval ou lobulada de contornos bem definidos. Calcificações são infrequentes.

Mamografia CC (acima) e MLO (abaixo) evidenciando volumoso nódulo oval, circunscrito, hiperdenso, medindo 14,2 cm, ocupando quase todo o parênquima mamário da mama direita.

Ultrassonografia

Geralmente como nódulo sólido, hipoecoico, heterogêneo, circunscrito. Embora infrequente, áreas císticas de permeio podem aumentar o nível de suspeição. As áreas sólidas podem apresentar fluxo ao estudo Doppler.

Ressonância magnética

Características morfológicas similares às anteriormente descritas: redonda, oval ou lobulada, de margens circunscritas.

• T1: baixo sinal.
• T2: variável.
• T1 +C Gad: realce heterogêneo.

A ressonância magnética também não consegue uma boa diferenciação entre fibroadenoma e o tumor filoide. A distinção entre filoide benigno e maligno parece ser mais bem definida na literatura, sendo sua dinâmica ao meio de contraste a dica:

• BENIGNO: realce precoce.
• MALIGNO: paredes irregulares, alto sinal em T1, baixo sinal em T2 e realce tardio.

RM no plano axial, ponderada em T2, evidenciando tumor sólido oval e circunscrito, com sinal predominantemente intermediário em T2 e alguns focos de hipersinal de permeio, ocupando quadrantes laterais da mama direita. Caso gentilmente cedido pelo Dr. Carlos Menossi.

Radiologia intervencionista

Amostragem

A agulha fina (PAAF) tem um rendimento diagnóstico (~25%) menor comparado à core biopsy (~60-65%). Se o resultado se mantiver indeterminado, fica indicado a biópsia excisional. Lesões grandes (>3-4 cm, podem ir direto para excisão pelo baixo rendimento das demais técnicas).

PAAF

Baixo rendimento diagnóstico. Algumas séries de casos mostram rendimento de <25%.

Core biopsy

Melhor que PAAF, mas ainda assim com performance questionável, com falso negativo de 25-30%.

Biópsia excisional

Melhor rendimento para definição de tumor filoide, bem como sua classificação do comportamento biológico (benigno, borderline ou maligno).

Diagnóstico diferencial

Fibroadenoma (gigante) – geralmente com calcificações (Dica: tabela apresentada abaixo).

Tabela que diferencia por contrapontos o fibroadenoma gigante e o tumor floides (material gentilmente cedido pelo Dr. Carlos Menossi)

Tratamento

Ressecção completa da lesão com margem ampla (≥1 cm), sem necessidade de abordagem da axila. A mastectomia fica reservada quando não se alcança margens livres com cirurgia conservadora ou quando o resultado estético final fosse insuficiente. Não é necessário abordar a axila.

A terapia hormonal parece não ajudar (pois os receptores hormonais presentes no componente estromal – principal porção do tumor – tem receptores de estrogênio diferentes). Radio e quimioterapia também não tem boa eficácia.

Recorrências locais são frequentes (aproximadamente 25%), sendo mais provável nos subtipos malignos. Pode ocorrer na mama ou axila ipsilateral ou num sítio a distância (metástase).

Especiais

Associações

A única associação já aventada foi com a síndrome de Li-Fraumeni (condição autossômica dominante que incorre em aparecimento de múltiplos tumores).

Doença metastática

Via de disseminação é hematogênica. O local mais frequente de metástase é o pulmão. Este tipo de acometimento secundário tende a ocorrer mais frequentemente naqueles com tumores ≥5 cm ou histologia com características malignas. Pode ocorrer tanto naqueles filoides malignos (mais frequentemente), como nos benignos.