Hérnia diafragmática congênita

Autor: Dr. Gabriel Telles¹

História clínica

Recém-nascido (RN) pré-termo, idade gestacional 36 semanas, nascido de parto cesárea por sofrimento fetal agudo, peso ao nascer 2080 gramas.

Apresentava hérnia diafragmática congênita à esquerda, com coração desviado para direita, fígado e estômago herniados em ultrassonografia de pré-natal com 22 semanas. Permaneceu em UTI neonatal e foi submetido a cirurgia de correção da hérnia diafragmática no sexto dia de vida. No intraoperatório foi confirmado o defeito diafragmático, de grande extensão, com escassez de musculatura diafragmática e necessidade de uso de prótese de pericárdio bovino, bem como hipoplasia pulmonar à direita. Realizada apendicectomia por defeito de rotação intestinal no mesmo tempo cirúrgico.

Paciente evoluiu com alta 02 semanas após a cirurgia para seguimento pediátrico ambulatorial.

Imagens

Alças intestinais preenchendo o hemitórax esquerdo, estômago central e desvio do mediastino para a direita limitando a expansão do pulmão direito. Tubo orotraqueal, cateter arterial umbilical ao nível da aorta torácica e sonda nasogástrica presente.

Alças intestinais preenchendo o hemitórax esquerdo, estômago central e desvio do mediastino para a direita limitando a expansão do pulmão direito. Tubo orotraqueal, cateter arterial umbilical ao nível da aorta torácica e sonda nasogástrica presente.

No 6º dia de vida, pós-operatório imediato de correção da hernia diafragmática, com pulmão esquerdo hipoplásico ainda hipoexpandido. Mediastino quase centrado e alças instestinais intra-abdominais.

No 4º dia de pós-operatório, com melhora da expansão pulmonar, apesar da hipoplasia e discreta hipoexpansão à esquerda, com melhor conformação da hemicúpula reconstruída com pericárdio bovino. Sonda nasogástrica presente.

Discussão

A hérnia diafragmática congênita (CDH)  representa uma pequena proporção de todas as hérnias diafragmáticas . No entanto, é uma das anomalias intratorácicas do feto não cardíaco mais comuns. As hérnias diafragmáticas congênitas são observadas em 1 de cada 2000-4000 nascidos vivos. 84% são do lado esquerdo, 13% são do lado direito e 2% bilaterais. Sua patogênese decorre da falha na fusão de um dos canais pleuroperitoneais em cerca de 8 semanas de gestação. Podem conter estômago, intestino, fígado ou baço.   A maioria das hérnias diafragmáticas congênitas são detectadas logo após o nascimento ou em ultrassom pré-natal. A mortalidade é predominantemente decorrente do desenvolvimento de hipoplasia pulmonar , que ocorre devido ao efeito de massa no pulmão em desenvolvimento. Esses neonatos apresentam hipoxemia e têm circulação fetal persistente devido à hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar.

A hérnia diafragmática congênita pode ser classificada em dois tipos básicos no local:

1. Hérnia de Bochdalek: hernia diafragmática congênita fetal mais comum, freqüência à esquerda em torno de 75 a 90%, posterolateral, apresentação mais precoce.

2. Hernia de Morgagni: menos frequente, anterior, apresentação mais tardia.

Associa-se frequentemente a outras anomalias do desenvolvimento como hipoplasia pulmonar, defeitos cardíacos e do tubo neural, bem como aneuploidias (trissomia do 13, 18 e 21), síndrome de Turner, Fryns, Cornelia de Lange entre outras.

Na imagem observa-se:

- Radiografia simples: diafragma indistinto com opacificação de parte de ou todo o hemitórax (tipicamente lado esquerdo) logo após o nascimento, presença de alças intestinais no tórax, desvio mediastinal e de dispositivos como tubo endotraqueal, sonda nasogástrica, cateteres arteriais e venosos.

- Ultrassonografia pré-natal: polidrâmnio, desvio cardiomediastinal e ausência da bolha gástrica.

Diagnósticos diferenciais

• Malformação congênita das vias aéreas pulmonares
• Lesão híbrida
• Malformação adenomatóide cística
• Seqüestro pulmonar.

Referências bibliográficas

1. Callen PW. Ultrasonography in obstetrics and gynecology. W B Saunders Co. (2000) ISBN:0721681328.

2. Taylor GA, Atalabi OM, Estroff JA. Imaging of congenital diaphragmatic hernias. Pediatr Radiol. 2009;39 (1): 1-16.

3. Brant WE, Helms CA. Fundamentals of diagnostic radiology. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781765188.

¹ Médico residente do Departamento de Radiologia da Faculdade de Ciências Médicas – FCM / UNICAMP.