Malformação adenomatoide cística pulmonar: achados clínicos e radiológicos.

Orientadora

Profa Dra. Beatriz Regina Alvares

Profa. Dra. do Departamento de Radiologia da FCM/UNICAMP. Desenvolve atividades docente – assistenciais no Hospital Prof. Dr. José Aristodemo Pinotti – Centro de Atenção Integral à Saúde da Mulher/ CAISM-UNICAMP.

História Clínica

Recém-nascida (RN) a termo, idade gestacional de 39 semanas, peso ao nascer de 3230 gramas, apresentou logo ao nascer sinais de dificuldade respiratória. O exame radiológico simples de tórax ( Figuras 1a e 1b) sugeriu malformação adenomatóide cística.

Com 18 horas de vida, a RN foi submetida a lobectomia superior esquerda e lingulectomia. O resultado anatomo patológico foi compatível com malformação adenomatóide cística, tipo grandes cistos.

O RN evoluiu sem intercorrências, recebendo alta para acompanhamento ambulatorial.      

Raio-x do tórax

Radiografias de tórax  AP (Figura 1A) e Perfil (Figura 1B) evidenciando imagens radioluscentes, aspecto de bolhas, de dimensoes variáveis no hemitórax esquerdo (setas amarelas), com desvio mediastinal contralateral e posterior (setas verdes). A extremidade da sonda gástrica é visível na topografia do estômago  (seta azul) o que auxilia no diagnostico diferencial com hérnia diafragmática congênita, pois neste caso o estômago e a extremidade da sonda deveriam estar desviados para o tórax.

Figura1A - Raio-x de tórax - AP

Figura 1B- Raio-x de tórax - Perfil

Discussão

A malformação adenomatóide cística (MAC) é uma causa infreqüente de insuficiência respiratória nos recém-nascidos. É uma alteração congênita caracterizada por múltiplos cistos de diversos tamanhos ocupando o parênquima pulmonar.

A patogênese da MAC ocorre entre a 7ª e a 10ª semana de vida embrionária, quando há um estímulo anormal para o supercrescimento dos bronquíolos em detrimento do subdesenvolvimento dos alvéolos, dando origem às alterações anatômicas observadas.

Atualmente divide-se a MAC em três tipos histológicos. O tipo I é a forma mais comum (75% dos casos) e é composto por cistos de tamanhos variados, sendo um dominante (> 2 cm de diâmetro). O tipo II, menos freqüente que o anterior (10-15% dos casos), apresenta cistos menores (< 1 cm de diâmetro) e uniformes, sendo comumente relacionado a outras malformações como agenesia renal, seqüestro pulmonar e anomalias cardíacas. O tipo III (cerca de 10% dos casos) é o de pior prognóstico, freqüentemente associado à morte nas primeiras horas de vida, com envolvimento comum de um lobo pulmonar por microcistos com menos de 5 mm de diâmetro.

Os achados ultrassonográficos fetais compreendem desde o diagnóstico incidental localizado até a hidropisia e o polidrâmnio. A manifestação clínica da MAC é variada e depende principalmente da extensão do acometimento. Quando o diagnóstico é realizado após o parto, o quadro típico é de insuficiência respiratória, sendo comum as infecções pulmonares de repetição com o avanço da idade.

Em relação aos achados de imagem no período pós-natal, os tipos I e II normalmente se mostram como múltiplos cistos normalmente unilaterais e unilobares. Nas apresentações extensas podemos encontrar desvio do mediastino contralateral e depressão/inversão da cúpula diafragmática ipsilateral. Radiografias realizadas nas primeiras horas de vida podem evidenciar cistos parcialmente preenchidos por conteúdo líquido, com nível ou aparência sólida. Quando o ar ocupa o espaço do líquido, os múltiplos cistos podem se expandir e mimetizar alças intestinais em localização intratorácica, típicas da hérnia diafragmática congênita..No tipo III a lesão tem aspecto sólido à radiografia.

Diagnósticos diferenciais:

Os diagnósticos diferenciais da MAC no período pós-natal são a hérnia diafragmática congênita e o enfisema lobar congênito, que se apresentam com um quadro clínico semelhante, o que torna essencial a sua diferenciação por meio da imagem radiológica:

A hérnia diafragmática congênita acomete cerca de 1 a cada 2000 nascidos vivos, com ocorrência preferencial à esquerda (84% dos casos). É dividida em dois tipos: a hérnia de Bochdalek, mais comum e de localização posterolateral, e a hérnia de Morgagni, mais rara e anterior. A hérnia diafragmática pode ser  diagnosticada no período neonatal pela ultrassonografia morfológica. Após o nascimento há insuficiência respiratória aguda devido à hipoplasia pulmonar provocada pelo efeito de massa das alças herniadas. Em casos de hérnia maciça, o abdome pode estar “vazio”, com ausculta de ruídos hidroaéreos no hemitórax. Ao exame radiológico é possível encontrar alças intestinais no hemitórax ipsilateral à hérnia, as quais podem facilmente ser confundidas com cistos. Em casos de hérnia maciça também podemos observar desvio contralateral do mediastino. Na hérnia diafragmática congênita esquerda, o estômago também pode ter localização torácica ou anormal na cavidade abdominal (mais próximo à linha média ou inferior à localização habitual). Outro achado importante para a distinção entre a MAC e a hérnia diafragmática é que apenas na MAC é possível observar a cúpula diafragmática ipsilateral à lesão.

O enfisema lobar congênito também consiste em uma rara malformação, com acometimento de cerca de 1 a cada 20.000-30.000 nascidos vivos. É caracterizado pela distensão progressiva de um ou dois lobos pulmonares. Acredita-se que isso ocorra devido ao colapso dos brônquios, agindo como um mecanismo de válvula que explica a hiperinsuflação. O Acometimento é preferencialmente do lobo superior esquerdo (42% dos casos). O diagnóstico pode ser feito nos primeiros meses de vida (mais freqüente), com insuficiência respiratória como apresentação típica. Além disso, os pacientes podem apresentar sintomatologia somente com o passar dos anos ou até mesmo serem assintomáticos, sendo o diagnóstico um achado incidental em exame de imagem. Os achados radiográficos do enfisema lobar congênito dependem do momento da realização do exame. No período neonatal, o lobo pulmonar acometido pode se mostrar radiopaco devido ao preenchimento por fluido. Com o passar do tempo, o líquido é reabsorvido e o lobo se torna radiotransparente. É possível observar a compressão das estruturas adjacentes, inclusive causando atelectasia. Vale ressaltar que a hemicúpula diafragmática ipsilateral à lesão é visível e não há imagem de cistos ou alças intestinais na região intratorácica, sendo a distribuição gasosa na topografia abdominal normal.  

Referências

1. Swischuk, LE. Imaging Of the Newborn, Infant, and Young Child. Fifth edition. Lippincott Williams &Wilkins.2004.
2. Rosado-de-Christenson, ML, Stocker, JT. Congenital cystic adenomatoid malformation. Radiographics. 11 (1991): 865-886.
3. Biyyam D, Chapman T, Ferguson M, Deutsch G, Dighe M. Congenital lung abnormalities: embryologic features, prenatal diagnosis, and postnatal radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 30(2010):1721–1738
4. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: Embryology, radiology, and pathology. Radiographics. 24 (2004); 24: e17.