Pielonefrite xantogranulomatosa
Autores: Kairo Silveira | Bruna Zaidan
Definição
Pielonefrite xantogranulomatosa (PXG) é uma rara complicação de infecção urinária crônica, resultando em destruição difusa ou segmentar do parênquima renal, com acúmulo de macrófagos contendo gordura associado a áreas de fibrose intrarrenal, perirrenal e peripiélica.
Epidemiologia
A incidência é bastante variável, acometendo uma ampla faixa etária, destacando-se o predomínio em mulheres com idade de 50-60 anos, sendo comum a associação com diabetes mellitus.
Patologia
O exato mecanismo fisiopatológico é ainda desconhecido. Supõe-se que ocorra como consequência de pielonefrite crônica associada a obstrução da via de drenagem urinária, sendo comum a associação com cálculos na pelve renal/coraliformes. As bactérias mais frequentemente isoladas são P. mirabilis e E. coli, além de Klebsiella, Pseudomonas e Enterobacter.
Imunologicamente há uma resposta inflamatória incompleta/inacabada. Desta maneira, os fatores de risco associados soam razoáveis: distúrbios de imunidade, alterações no metabolismo lipídico, drenagem linfática deficitária e diabetes mellitus.
Apresentação clínica
Os sintomas são inespecíficos e incluem: mal-estar, dor no flanco/dorso, febre baixa, hematúria, piúria (90%) e perda de peso. Algumas vezes é possível flagrar massa palpável. Em geral o curso é subagudo.
Diagnóstico
A imagem tem papel fundamental na abordagem do paciente. A apresentação clínica é bastante inespecífica (conforme descrito acima) e os exame laboratoriais seguem esta característica. A urocultura é positiva em somente 60% dos pacientes devido à exclusão renal que geralmente está presente. Outros achados laboratoriais incluem o aumento de VHS e leucocitose (inespecíficos).
A TC é o padrão ouro para o diagnóstico, sendo especialmente útil na avaliação da extensão do processo inflamatório e para o planejamento cirúrgico.
Imagem
A tomografia computadorizada é o padrão-ouro para o diagnóstico, e se mostra com maior aplicabilidade clínica pela capacidade de fornecer um maior número de informações e, desta maneira, ajudar no planejamento terapêutico.
Tomografia computadorizada
Os achados clássicos incluem: aumento difuso do rim, atrofia da pelve renal (estes dois achados são característicos e são importantes na consideração dos diagnósticos diferenciais), dilatação pielocalicinal com afilamento do parênquima e substituição deste por material fibrinopurulento (sinal da "pata de urso"), associando-se (ou não) com cálculos na pelve/coraliformes (ou até mesmo outros fatores obstrutivos como fibrose e retração peripiélica). A extensão extrarrenal é frequente e deve ser sempre caracterizada e graduada.
Tomografia computadorizada em corte axial evidenciando o sinal clássico da pata de urso descrito na PXG. Reparar na densificação da gordura perirrenal e do subcutâneo.
A PXG geralmente envolve todo o rim (difusa 90%), mas pode ocorrer na forma focal (10%). Nas formas focais há geralmente obstrução infundibular ou duplicação piélica.
TC de abdome, corte axial, fase nefrográfica do contraste venoso: coleção ao longo do espaço pararrenal esquerdo (marcado em preto). Cálculo coraliforme na JUP exercendo efeito obstrutivo, elemento importante na patogênese da PXG (marcado em branco).
TC de abdome, corte axial, fase arterial do contraste venoso: coleção em organização ao longo do espaço pararrenal esquerdo (marcado em branco)
Anatomia Patológica
Marcoscopicamente é caracterizada por massa amareladas e irregulares em tornos da pelve e cálices renais, infiltrando e destruindo o tecido renal adjacente.
Macroscopia - rim aumentado e com acúmulos lipídicos
À microscopia, há substituição do parênquima renal por infiltrado inflamatório crônico granulomatoso, constituído predominantemente por macrófagos xantomatosos com citoplasma espumoso (devido ao seu conteúdo lipídico), poucas células gigantes multinucleadas e uma mistura de linfócitos, plasmócitos e neutrófilos.
Foto panorâmica em menor aumento demonstrando áreas de fibrose e processo inflamatório substituindo o parênquima renal normal
Macrófagos xantomatosos no centro do campo
Achados descritos na imagem
Achados descritos na imagem
Diagnóstico diferencial
- Câncer renal: especialmente os de apresentação cística e em contraposição à forma focal da PXG.
- Tuberculose renal: um diagnóstico diferencial que pode ser muito difícil. A principal característica que deve chamar a atenção é a redução das dimensões renais; se presente, deve aumentar a suspeita para o acometimento renal da tuberculose. Outro dado clínico que pode ajudar é a presença da micobactérica em outros sítios.
- Pionefrose: considerada por muitos autores como estágio inicial e precursor da PXG. Pode ser diferenciada pela ausência de sinais de cronicidade (retração piélica).
