Síndrome de boerhaave

Autores: Elker Philipe Fernandes de Abreu | Klaus Schumacher                                                                                              

Definição

É uma perfuração esofágica transmural espontânea, geralmente, associada a múltiplos vômitos.

Conceitualmente, é diferente da Síndrome de Mallory-Weiss, onde você tem apenas lacerações da mucosa, e um quadro de hemorragia digestiva alta.

Epidemiologia

É uma condição incomum, grave e potencialmente letal se não tratada a tempo. Corresponde a apenas 15% das perfurações esofágicas.

Fisiopatologia

A combinação de um aumento súbito da pressão intraesofágica, combinada à redução da pressão intratorácica e um fechamento do músculo cricofaríngeo é o mecanismo responsável pela lesão esofágica. O contexto mais comum são múltiplos vômitos.

Este conjunto de forças gera uma ruptura transmural longitudinal de alguns centímetros (~2,2 cm) no aspecto posterolateral (mais comumente à esquerda) do esôfago intratorácico (segmento mais acometido, ~90%), cerca de 3-6 cm acima do diafragma.

Outras circunstâncias mais incomuns (e até curiosas) são: parto, tosse prolongada, risadas, levantamento de peso, convulsões, crise asmática, manobra de Heimlich e até durante o sono.

É mais comum ocorrer em um esôfago normal, embora em alguns casos existe patologia subjacente (como Barret, esofagite eosinofílica...).

Apresentação clínica

Queixa de dor retroesternal importante de início abrupto ou insidioso, precedido por importante quadro de vômitos (os vômitos podem estar ausentes em alguns casos). Associa-se, ainda, dispneia e choque circulatório mais tardiamente. No exame físico uma pista importante é a presença de enfisema subcutâneo.

Os sintomas podem ser variáveis na dependência do local e tamanho da perfuração: dor cervical (para perfurações altas) e dor epigástrica (para àquelas intra-abdominais).

Diagnóstico

A história clínica é a dica para um exame de imagem definidor.

Imagem

Radiografia simples

A radiografia simples identifica sinais indiretos: (1) alargamento do mediastino (2) pneumomediastino (3) pneumotórax e (4) derrame pleural (geralmente à esquerda). Uma radiografia normal não é capaz de excluir o diagnóstico.

Entre os sinais da radiologia convencional destaca-se:

• Sinal do V de Naclerio: linha radiolucente vertical que cruza e forma o vértice do ‘V’ quando atinge outra linha radiolucente horizontal que acompanha o hemidiafragma esquerdo. É um sinal de pneumomediastino e está presente em apenas 10-20% dos casos.

Radiografia contrastada

O esofagograma com contraste iodado demonstra extravasamento extraluminal do meio de contraste através da parede lateral esquerda do esôfago e imediatamente acima da junção gastroesofágica. Podem ocorrer resultados falso negativos.

Tomografia computadorizada

Exame de maior sensibilidade para a visibilização direta da descontinuidade das camadas do esôfago, como também para identificação de achados secundários à perfuração: (1) espessamento parietal esofágico (2) gás periesofágico (3) pneumomediastino (na ausência de lesão traqueal) (4) pneumotórax e (5) derrame pleural.

Tomografia computadorizada de segmento tóracoabdominal que evidencia em (A) descontinuidade parietal esofágica no seu aspecto póstero-lateral esquerdo, associado a espessamento e presença de focos gasosos em mediastino (seta branca); repare ainda, derrame pleural laminar à esquerda (seta amarela). Note em (B) que a janela para parênquima pulmonar facilita a visualização de focos gasosos. (C) é uma reconstrução multiplanar oblíqua que mostra a proximidade da lesão com o diafragma (terço distal esofágico); enquanto o * marca o gás intra-gástrico que não deve ser confundido, pois é um achado normal.
Achados menores: ateromatose calcificada aórtica.

Em alguns casos, a confirmação de descontinuidade transmural pode ser feita com o uso de contraste via oral.

Diagnóstico diferencial

• Iatrogênico (endoscopia, 75%; SNG)
• Síndrome de Mallory-Weiss - ulceração de mucosa.
• Divertículo de epifrênico (de pulsão)

Tratamento

O tratamento é quase sempre cirúrgico. Em alguns casos bem selecionados, pode se tentar o tratamento conservador (antibioticoterapia e/ou drenagem de abscessos) ou, como técnica mais emergente, a colocação de stent esofágico. Alguns trabalhos mostram diferentes condutas na dependência do tempo de ruptura e condição clínica do paciente.

Prognóstico

Em condições cirúrgicas ótimas, a mortalidade gira em torno de 15% (geralmente associado ao choque cardiocirculatório que logo aparece).

Complicações

• Fístula esôfagopleural
• Empiema
• Pneumonia
• Mediastinite aguda
• Sepse