Megacólon congênito ou doença de hirschsprung

Autora: Dra. Aya Fukuda

Orientadora: Profa. Dra. Beatriz Regina Alvares

História Clínica

            Recém nascido (RN) pré- termo do sexo masculino, com 48 horas de vida apresentou redução na aceitação de leite materno, ausência de evacuação e distensão abdominal.

            Foi internado na UTI neonatal, e após avaliação clínica, foi formulada a hipótese diagnóstica de obstrução intestinal baixa do RN, sendo realizadas radiografia simples de abdome  (figura 1) e clister opaco (figuras 2 e 3).

 Hipótese diagnóstica

 Obstrução intestinal baixa do recém-nascido

Imagens e descrição de achados:

Figura 1: Radiografias simples de abdome demonstraram distensão generalizada do intestino grosso. 

Figuras 2 e 3: O enema opaco evidenciou distensão generalizada do intestino grosso, com falhas de enchimento em seu interior e dilatação do sigmoide apresentando largura maior do que o reto e  caracterizando  inversão da relação reto-sigmóidea.

Diagnóstico

Megacólon congênito ou Doença de Hirschsprung.

Após o diagnóstico radiológico, o RN foi submetido à cirurgia (abaixamento de cólon endo-anal) com realização de biópsia em vários segmentos colônicos. O exame anátomo-patológico evidenciou ausência de células ganglionares no plexo mioentérico do reto–sigmóide.

O paciente recebeu alta no terceiro dia de pós-operatório, em aleitamento materno com complementação via oral, com agendamento de retorno em ambulatório de cirurgia pediátrica.

Discussão

      O Megacólon Congênito ou Doença de Hirschsprung consiste em uma doença congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos submucosos e intramurais do intestino grosso, especialmente no reto e sigmóide. Acomete cerca de 1/5000 a 1/8000 dos nascidos vivos. (1,2)

      A sintomatologia relaciona-se a alterações na contração e no tônus muscular do segmento intestinal acometido, dificultando o trânsito intestinal normal e culminando com o quadro intestinal obstrutivo (atraso na eliminação do mecônio e distensão abdominal). (3)

No RN esta doença representa uma das principais  causas de quadro intestinal obstrutivo baixo.

      Os exames de imagem demonstram alças intestinais difusamente dilatadas em radiografia simples do abdome e, no enema opaco, observamos a inversão da relação retossigmóidea, que representa o calibre do reto menor do que o calibre do sigmóide. O máximo calibre do reto dividido pelo máximo calibre do sigmóide normal deve ser maior que 1, sendo menor que 1 habitualmente na Doença de Hirschsprung. (3)    

      O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica do segmento intestinal agangliônico com preservação dos músculos do esfíncter anal. (4)

Fonte

 Acervo didático da Seção de Imaginologia do CAISM/UNICAMP

Fotógrafo

 Neder Piagentini do Prado: ASTEC/CAISM/UNICAMP.

Referências

1. Devos AS, Blickman JG, Blickman JG. Radiological Imaging of the Digestive Tract in Infants and Children. Springer Verlag. (2007) ISBN:3540407332.

2. Kumar P, Burton BK. Congenital malformations, evidence-based evaluation and management. McGraw-Hill Professional. (2007) ISBN:0071471898.

3. Vinocur DN, Lee EY, Eisenberg RL. Neonatal intestinal obstruction. American Journal of Roentgenology 2012; 198(1), W1-W10.

4. Levitt MA, Hamrick MC, Eradi B, Bischoff A, Hall J, Peña A. Transanal, full-thickness, Swenson-like approach for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2013;48:2289–2295.