Hemangioma Hepático Gigante

Caso Clínico:

Recém-nascido do sexo masculino, de termo, adequado para idade gestacional (39 semanas e 2 dias) com parto cesárea, evoluindo para hipóxia necessitando oxigenioterapia por máscara aberta e internação em UTI neonatal. Apresentava seguimento em centro terciário por tumoração hepática detectada em ultrassonografias obstétricas. Evolução para estabilidade clínica com melhora da hipóxia e realização de tomografia computadorizada com contraste no 5º dia de vida.

Achados de imagem:

Fígado com lobo esquerdo de dimensões acentuadamente aumentadas em função de grande lesão heterogênea, com focos de calcificação e hipoatenuações de permeio e realce nodular periférico descontínuo com gradual enchimento central. A lesão ocupa o mesogastro e flanco esquerdo, com efeito de massa sem evidência de invasão parietal sobre as estruturas adjacentes.

Nota-se acentuada dilatação das veias suprahepáticas e da veia cava inferior, assim como o tronco celíaco e artéria hepática comum.

Figura 1: Tomografia computadorizada com contraste (fase portal). Corte coronal mostrando lobo esquerdo hepático de dimensões aumentadas em função de grande lesão heterogênea.

Figura 2: Tomografia computadorizada com contraste. Cortes axiais mostrando lesão heterogênea com focos de calcificação e hipoatenuações de permeio (A), assim como realce nodular periférico descontínuo em gradual enchimento central (B, C, D). A- fase sem contraste. B – fase arterial. C – fase portal. D – fase tardia.

Figura 3: Tomografia computadorizada com contraste (fase portal). Corte axial com reconstrução multiplanar MIP (Projeção de Intensidade Máxima) evidenciando acentuada dilatação das veias supra-hepáticas e veia cava inferior.

Figura 4: Tomografia computadorizada com contraste (fase arterial). Corte sagintal com reconstrução multiplanar MIP (Projeção de Intensidade Máxima) evidenciando dilatação do tronco celíaco e artéria hepática comum.

Diagnóstico: Hemangioma Hepático Gigante

Patologia:

Malformações venosas hepáticas de aparente origem congênita e não neoplásica.

Na literatura a definição dimensional para o termo “gigante” não apresenta um consenso definido, com limites superiores variando de > 4 cm, > 6 cm, > 10 cm ou até 12 cm de diâmetro.

Os hemangiomas hepáticos gigantes são considerados apresentações atípicas de hemangiomas, em função de suas dimensões e características de imagem.

Possibilidade de apresentar áreas de liquefação/necrose central, hemorragia, calcificação periférica, fibrose e trombose.

Apresentação clínica:

Maioria dos pacientes são assintomáticos com o hemangioma sendo achado incidental.

Desconforto abdominal e hepatomegalia podem ser observados.

Efeito compressivo em estruturas adjacentes (via biliar e estruturas vasculares) podem levar a apresentações clínicas específicas.

Hemorragia e ruptura podem ocorrer, notadamente no contexto posterior à trauma ou biópsia.

Epidemiologia:

Maior prevalência do sexo feminino para o masculino (2-5:1).

Diagnóstico usual na meia idade (40-60 anos).

Associações:

- Hemangiomas hepáticos múltiplos.

- Hemangiomatose hepática.

Achados de imagem:

-Ultrassonografia: grande lesão focal hepática, normalmente heterogênea, com aparência variando de acordo com o parênquima hepático adjacente. Reforço acústico posterior e centro hipoecogênico podem ser observados.

-Tomografia computadorizada: Em tomografias sem contraste, as lesões aparecem hipoatenuantes e heterogêneas com áreas centrais marcadas de baixa atenuação. Após a administração intravenosa de material de contraste, o típico realce globular precoce, periférico, é observado. Porém, durante as fases venosa e tardia, o realce centrípeto progressivo da lesão, embora presente, não leva ao enchimento completo.

-Ressonância Magnética: Na ressonância magnética, as sequências ponderadas em T1 mostram uma massa hipointensa com margens bem definidas com uma área semelhante a uma fenda de menor intensidade e, às vezes, com septos internos hipointensos. Imagens ponderadas em T2 mostram uma área acentuadamente hiperintensa semelhante a uma fenda e alguns septos internos hipointensos dentro de uma massa hiperintensa. O realce é equivalente ao da TC, com preenchimento incompleto da lesão; a área fissurada permanece hipointensa, assim como os septos internos.

Complicações:

Efeito de massa sobre estruturas adjacentes como vias biliares e estruturas vasculares.

Síndrome de Kasabach-Merritt (coagulação intravascular disseminada).

Diagnósticos Diferenciais:

O diagnóstico diferencial de hemangiomas heterogêneos inclui todos os tumores hepáticos que apresentam cicatriz, como hiperplasia nodular focal, adenoma hepatocelular, carcinoma hepatocelular e colangiocarcinoma intra-hepático. A Ressonância Magnética ou cintilografia é útil para confirmar o diagnóstico de um hemangioma grande e heterogêneo.

Prognóstico e Tratamento:

Em geral, o manejo dos hemangiomas regulares é conservador. No entanto, os hemangiomas gigantes podem requerer tratamento agressivo secundário aos sintomas do paciente, que geralmente são causados ​​pelo efeito de massa da lesão nas estruturas adjacentes. As técnicas não cirúrgicas incluem embolização arterial, com radioterapia e terapia com interferon na população pediátrica. O tratamento cirúrgico inclui ressecção hepática, enucleação, ligadura da artéria hepática ou transplante de fígado.

Referências:

1) Coumbaras M, Wendum D, Monnier-cholley L et-al. CT and MR imaging features of pathologically proven atypical giant hemangiomas of the liver. AJR Am J Roentgenol. 2002;179 (6): 1457-63.

2) Vilgrain V, Boulos L, Vullierme MP et-al. Imaging of atypical hemangiomas of the liver with pathologic correlation. Radiographics. 20 (2): 379-97.

3) Prasanth M. Prasanna, Scott E. Fredericks, Steven S. Winn, and Robert A. Christman. Giant Cavernous Hemangioma. RadioGraphics 2010 30:4, 1139-1144.