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Recém-nascido do sexo masculino, de termo, adequado para idade gestacional (39 semanas e 2 dias) com parto cesárea, evoluindo para hipóxia necessitando oxigenioterapia por máscara aberta e internação em UTI neonatal. Apresentava seguimento em centro terciário por tumoração hepática detectada em ultrassonografias obstétricas. Evolução para estabilidade clínica com melhora da hipóxia e realização de tomografia computadorizada com contraste no 5º dia de vida.
Fígado com lobo esquerdo de dimensões acentuadamente aumentadas em função de grande lesão heterogênea, com focos de calcificação e hipoatenuações de permeio e realce nodular periférico descontínuo com gradual enchimento central. A lesão ocupa o mesogastro e flanco esquerdo, com efeito de massa sem evidência de invasão parietal sobre as estruturas adjacentes.
Nota-se acentuada dilatação das veias suprahepáticas e da veia cava inferior, assim como o tronco celíaco e artéria hepática comum.
Malformações venosas hepáticas de aparente origem congênita e não neoplásica.
Os hemangiomas hepáticos gigantes são considerados apresentações atípicas de hemangiomas, em função de suas dimensões e características de imagem.
Possibilidade de apresentar áreas de liquefação/necrose central, hemorragia, calcificação periférica, fibrose e trombose.
Maioria dos pacientes são assintomáticos com o hemangioma sendo achado incidental.
Desconforto abdominal e hepatomegalia podem ser observados.
Efeito compressivo em estruturas adjacentes (via biliar e estruturas vasculares) podem levar a apresentações clínicas específicas.
Hemorragia e ruptura podem ocorrer, notadamente no contexto posterior à trauma ou biópsia.
Maior prevalência do sexo feminino para o masculino (2-5:1).
Diagnóstico usual na meia idade (40-60 anos).
- Hemangiomas hepáticos múltiplos.
- Hemangiomatose hepática.
Efeito de massa sobre estruturas adjacentes como vias biliares e estruturas vasculares.
Síndrome de Kasabach-Merritt (coagulação intravascular disseminada).
O diagnóstico diferencial de hemangiomas heterogêneos inclui todos os tumores hepáticos que apresentam cicatriz, como hiperplasia nodular focal, adenoma hepatocelular, carcinoma hepatocelular e colangiocarcinoma intra-hepático. A Ressonância Magnética ou cintilografia é útil para confirmar o diagnóstico de um hemangioma grande e heterogêneo.
Em geral, o manejo dos hemangiomas regulares é conservador. No entanto, os hemangiomas gigantes podem requerer tratamento agressivo secundário aos sintomas do paciente, que geralmente são causados pelo efeito de massa da lesão nas estruturas adjacentes. As técnicas não cirúrgicas incluem embolização arterial, com radioterapia e terapia com interferon na população pediátrica. O tratamento cirúrgico inclui ressecção hepática, enucleação, ligadura da artéria hepática ou transplante de fígado.
1) Coumbaras M, Wendum D, Monnier-cholley L et-al. CT and MR imaging features of pathologically proven atypical giant hemangiomas of the liver. AJR Am J Roentgenol. 2002;179 (6): 1457-63.
2) Vilgrain V, Boulos L, Vullierme MP et-al. Imaging of atypical hemangiomas of the liver with pathologic correlation. Radiographics. 20 (2): 379-97.
3) Prasanth M. Prasanna, Scott E. Fredericks, Steven S. Winn, and Robert A. Christman. Giant Cavernous Hemangioma. RadioGraphics 2010 30:4, 1139-1144.
