Mulher, 41 anos, com lesão e prurido na papila esquerda há cerca de 3 anos. Refere saída de secreção serosanguinolenta há 1 ano. Usou pomada local, sem melhora. Relizou biópsia de mamilo: doença de Paget do mamilo, RE-RP-Her2+
Mamografia
Incidência mediolateral obliqua esquerda, mostrando calcificações pleomórficas e lineares ramificadas, com distribuição difusa na mama esquerda (BI-RADS 4C). As calcificações foram biopsiadas sob visão ultrassonográfica, com diagnóstico anatomopatológico de Carcinoma ductal in situ multifocal, grau nuclear 3, com características citológicas apócrinas, dos tipos comedo e aderente com extensão lobular focal.
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A doença de Paget (DP), pronúncia pêidjet, foi primeiramente descrita por Sir James Paget, um cirurgião e fisiologista britânico, no ano de 1874. Ele descreveu a doença como erupções eczematosas e pruriginosas do mamilo e da aréola, associadas a descarga papilar e câncer oculto na glândula mamária. A histopatologia da DP foi melhor descrita dois anos depois por Butlin.1
Epidemiologia
A DP é uma manifestação rara do câncer de mama, representando em média 1 a 3% dos casos nos Estados Unidos.2 Ela pode ocorrer em homens, porém é um achado extremamente raro.3
Apresentação Clínica
A marca da DP é a instalação insidiosa de uma lesão ulcerada, eczematosa ou vesicular, que se inicia na papila e pode se espalhar para a aréola e para a pele. Eventualmente, pode estar associada a descarga papilar sanguinolenta ou serosa e é
geralmente unilateral. A retração da papila é rara, mas pode ser diagnosticada em casos avançados.4 Outros sintomas que podem estar associados são dor, queimação e prurido da região mamilar, geralmente antes do aparecimento clínico da lesão.5
Histopatologia
É caracterizada pela presença das células epidermais de Paget, que são células epiteliais glandulares neoplásicas, com conteúdo citoplasmático abundante e claro, por conter muco, associadas a um núcleo pleomórfico e hipercromático.6
Há duas teorias que explicam a patogenia da DP, a teoria epidermotrópica, mais aceita atualmente, e a teoria da transformação.
⁃ Teoria Epidermotrópica: trata-se do surgimento das células de Paget em um adenomacarcinoma mamário oculto e a migração dessas células neoplásicas através do sistema ductal da mama até a epiderme da papila.
⁃ Teoria da Transformação: A segunda teoria propõe que os queratinócitos epidermias da papila se transformam em células de Paget e que a DP seria um carcinoma epidermóide, independente de qualquer outro carcinoma ductal oculto.
Diagnóstico
O manejo da DP baseia-se no diagnóstico anatomopatológico, bem como na identificação de câncer de mama oculto (in situ ou invasivo), que pode estar associado em até 88% dos casos, mesmo sem presença de nódulos palpáveis ou anormalidades mamográficas.7
O diagnóstico é realizado a partir de uma biópsia em cunha do mamilo que evidencia as células de Paget (células de adenocarcinoma intraepitelial) na epiderme do mamilo.8 Além disso, qualquer lesão palpável ou alteração mamográfica associada deverá ser biopsiada afim de auxiliar na decisão da terapêutica local e na investigação de comprometimento axilar.
Diagnósticos diferenciais
Os diagnósticos diferenciais incluem lesões benignas, como o eczema, dermatite de contato, adenoma do mamilo; e lesões malignas, como doença de Bowen, carcinoma basocelular e melanoma.9
Tratamento
O prognóstico da DP é baseado no tumor associado e o seu tratamento deverá ser guiado pelo estadiamento do mesmo.6
Referências Bibliográficas
1- Paget J. On the disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary
gland. St Bartholomew,s Hosp Rep. 1874;10:87-9.
2 - Paget’s disease of the breast. Ashikari R, Park K, Huvos AG, Urban JA. Cancer.
1970;26(3):680.
3 - Paget’s disease of the male breast: a case report Masayuki Akita*, Nobuya Kusunoki,
Takahiro Nakajima, Shiro Takase, Yoko Maekawa, Kazuyoshi Kajimoto and Masakazu
Ohno. Akita et al. Surgical Case Reports (2015) 1:103 .
4 - Synchronous bilateral Paget's disease of the nipple associated with bilateral breast
carcinoma. Franceschini G, Masetti R, D'Ugo D, Palumbo F, D'Alba P, MulèA, Costantini
M, Belli P, Picciocchi A. Breast J. 2005;11(5):355.
5 - Paget’s disease of the nipple: a ten year review including clinical, pathological, and
immunohistochemical findings. Chaudary MA, Millis RR, Lane EB, Miller NA. Breast
Cancer Res Treat. 1986;8(2):139.
6 - An Bras Dermatol. 2015 Mar-Apr;90(2):225-31. Mammary and extramammary Paget's
disease. Lopes Filho LL, Lopes IM, Lopes LR, Enokihara MM, Michalany AO, Matsunaga
N.
7 - Paget disease of the breast: changing patterns of incidence, clinical presentation, and
treatment in the U.S. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Cancer. 2006;107(7):1448.
8 - The role of cytology in the diagnosis of Paget's disease of the nipple.
Gupta RK, Simpson J, Dowle C. Pathology. 1996;28(3):248.
9 - Paget’s disease of the nipple-areola complex. Jamali FR, Ricci A Jr, Deckers PJ. Surg
Clin North Am. 1996;76(2):365.
